Anatomie pathologique
· Diagnostic de certitude : aspect anatomopathologique de la BAT
Début svt insidieux
· Diagnostic de certitude : aspect anatomopathologique de la BAT§ Panartérite inflammatoire gigantocellulaire segmentaire et plurifocale touchant l’ensemble de la paroi avec destruction de la LEI.
§ Atteinte des artères de gros et moyen calibre, musculairesQ, surtout branches de la carotide externe
· Lésions élémentaires
§ Infiltrat inflammatoire polymorphe (cellules géantes, histiocytes, lymphocytes) de la paroi artérielle (les 3 tuniques st touchées), thrombus intraluminal fréquent
§ Destruction des fibres musculaires de la média
§ Fragmentation/destruction de la LEI CONSTANTE indispensable au diagnostic
§ Peu de fibrose interstitielle
§ PAS DE NECROSE FIBRINOIDEQ => PAN
· Risque de faux négatifs en raison du caractère segmentaire des lésionsQ
Ø BAT négative n’exclut pas le diagnostic
Diagnostic
· Epidémio
§ Vascularite la + fréquente
§ Sujet âgé > 50 ans Femme (7 F pour 2 H)
§ Gradient nord > sud en Europe
· Signes cliniques évocateurs
Début svt insidieux Céphalées : signe le + frqt, quasi constant, région fronto temporale, exacerbées par le contact, violentes, pulsatiles Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne) Claudication de la mâchoire + rare mais évocatrice (atteinte de l’A. maxillaire interne) Abolition du pouls temporal, aspect inflammatoire, indurée, saillante, sensible de l’artère temporale Les manifestations ophtalmo dominent le pronostic (névrite optique ischémique antérieure aigue (60%) Q conduisant à l’amaurose totale irréversible > OACRQ (20%)) et phosphènes, BAV par paliers 50%v Tout signe visuel dans ce contexte doit faire démarrer la corticothérapie en urgence
v PPR (syndrome douloureux aux ceintures, douleurs vives, horaire inflammatoire) associée ds 40%
v Signes généraux identiques à ceux de la PPR :
AEG avec amaigrissement parfois important Fébricule à 38 °C (parfois isolé)Ø Autres signes cliniques : + rares
§ Atteinte gros troncs artériels (membres supérieurs surtoutD, atteinte aortique exceptionnelle mais risque d’IAo ou de dissection aortique)
§ Manifestations neuro (AVC par embolie artérielle périphérique à partir d’une lésion spécifique de gros vx du cou, atteinte neuroG périphérique par ischémie des vasa vasorum)
§ Toux sèche (att. N.laryngé)
§ Pleurésie, nodules pulmonaires
§ Σ Raynaud
§ Angor ; IDM
§ Hématurie, rarement atteinte glomérulaire avec IR
§ Nodules hépatiques, Nécrose du scalp ou de la langue…
§ Ischémie mésentérique
§ Atteinte endoc (thyr, hypohysaire)
· Biologie
Ø Σ inflammatoire bio franc
§ VS élevée svt > 80 mm ; CRP, Hapto augmentées ; anémie inflammatoire ; hyperfibrinogenémie, α2 glob (EPP)
Ø Cholestase biologique (1x/2) et/ou élévation modérée des transaminases (1x/4) de signification indéterminée
Ø Signes négatifs : +++++
§ Bilan de base d’un myélome négatif
§ Bilan infectieux négatif (HAA…)
§ Bilan immuno négatif (AAN, FR,) MAIS ANCA peuvent etre élevés.
§ Enzymes musculaires normales
· Diagnostic de certitude : BAT (sensibilité de 80 %) à realiser au moindre doute +++, uni ou bilat, 3 – 5 cm, avec analyse anapath du prélèvement jusqu’à épuisement du bloc prélevé. Le diagnostic est retenu, méme si biopsie négative, en présence d’une clinique évocatrice.
· Diagnostic différentiel
§ Affections néoplasiques, Myélome
§ Autres maladies systémiques (PR, polymyosite, PAN, Wegener, Takayasu)
§ Infections (Osler) => ETT si souffle cardiaque ou ATCD valve prothetique, RAo, …
Evolution
Ø Amélioration spectaculaire sous traitement corticoïde :
§ Régression symptomes cliniques en qq heures
§ Régression sd inflammatoire bio en qq jours (CRP) à qq sem (VS, ++ pour suivi)
Ø Complications
§ Risque de complications oculaires et vasculaires cérébrales dans les premiers jours du traitement encore possible
§ Reprise évolutive possible lors de diminution de posologie
§ Risque de corticodépendance et complications iatrogéniques de la corticothérapie
§ A distance => risque vasculaire reste élevé (Anévrisme aorte thoracique)
Ø Pronostic global bon
Traitement
· Corticothérapie
§ Prednisone 0.75-1 mg/kg/j en 2 prises
§ Doses plus élevées en cas de signes oculaires (possibilité de bolus de Méthyprednisolone de 250 mg) => si pronostic visuel en jeu (contrôle ECG, TA)
§ Ttt d’attaque maintenu jusqu à disparition des signes cliniques et biologiques doit étre réduit très progressivement (surtout en dessous de 20 mg/j)
§ Toute reprise évolutive conduit à reprendre la dose précédente
§ Durée totale de 2 ans minimum, généralement 3 ans au moins.
· Mesures associées à la corticothérapie au long cours :
§ Restriction sodée
§ Prévention ostéoporose par ttt séquentiel diphoshonates – Calcium + vitaminique D
§ +/- apport potassique
§ Régime normoglycémique pauvre en sucres rapides (“diabétique”)
§ Surveillance équilibre glycémique, TA, poids, oedèmes, calcémie
· Autres thérapeutiques (mal codifié, pas d’études)
§ Antiagrégants
§ Anticoagulants à la phase initiale ++++
§ Disulone (50-100 mg/j) permet de réduire la posologie corticoïde en cas de corticodépendance mal tolérée
§ Hydroxochloroquine (100-150 mg/j) effet sur les symptômes ostéo-articulaires
§ Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate) en cas de corticothérapie mal tolérée