1. POSER LE DIAGNOSTIC:

1.1. Le Tableau clinique :

stéréotypé, chez un nourrisson de 3-4 semaines (intervalle libre)

Vomissements : tardifs après tétés (15-30 min), abondant en jet, blancs fait de lait digéré, caillé et de liquide de stase, jamais bilieux, parfois associé à des hématémèses.
Appétit conservée : nourrisson affamé
Perte de poids : cassure rapide de la courbe pondérale
Transit : raréfaction des selles

Chez un nourrisson d’un mois, des vomissements blancs après un intervalle libre de 3 ou 4 semaines doivent suffire à évoquer le diagnostic de SHP

1.2. L’examen clinique recherche :

Des ondulations péristaltiques : de siège épigastrique, spontanées ou provoquée par l’alimentation
Palpation : abdomen plat et indolore.
Parfois palpation de l’olive pylorique : masse ferme qui roule sous les doigts (pathognomonique)
Nette diminution des bruits hydroaériques
Apprécier le degré de déshydratation et de dénutrition

1.3. Retentissement nutritionnel et métabolique :

Troubles hydro électrolytiques : Azotémie élevée, alcalose hypokalémique et hypochlorémique,
Parfois coma par hyponatrémie sévère : Urgence à la réanimation !
Anémie

1.4. Aspects trompeurs :

Intervalle libre plus court ou plus long
Association SHP et reflux gastro-œsophagien (RGO)
Association SHP et ictère

2. AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

2.1. Échographie abdominal :

c’est l’examen de référence. Confirme le diagnostic

Olive pylorique en cocarde avec des mensurations modifiées :
Épaisseur du muscle >4 mm (étant la plus fiable)
Diamètre de l’olive >15 mm
Longueur du canal >20 mm

− Des signes indirectes : absence d’ouverture du canal pylorique, arrêt du transit antropylorique.

− Doppler : hypervascularisation du muscle pylorique.

2.2. TOGD :

parfois indiqué, il objective des :

Signes directs : image de défilé pylorique étroit avec empreinte duodénale concave.
Signes indirects : dilatation gastrique, stase et contraction de l’estomac, retard à l’évacuation pylorique (cliché fait à H6)

Au total :

La confirmation du diagnostic de SHP repose sur la visualisation de l’olive à l’échographie

et/ou l’image de défilé pylorique. Le diagnostic confirmé impose l’arrêt de l’alimentation,

l’appréciation du retentissement et l’hospitalisation.

3. PRISE EN CHARGE :

3.1. Préparation à l’intervention :

Peut amener à différer l’intervention de 1 à 2 jours

Hospitalisation en milieu de réanimation
Position proclive et monitorage (cardioscope)
Arrêt de l’alimentation et sonde gastrique (au sac / en siphonage)
VVP et Correction des troubles hydro électrolytiques :→ Réhydratation parentéral : soluté glucosée polyionique 4-8 ml/kg/h avec du sérum salé isotonique
Asepsie de l’ombilic (abord péri-ombilical)
Correction d’une éventuelle anémie.
Bilan pré-opératoire : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, protidémie, NFS, bilan d’hémostase, groupage-Rh, recherche d’agglutinines irrégulières.

3.2. Intervention chirurgicale :

Pratiquée sur un nourrisson bien rééquilibré (Chlorure>95 mmol/l)

Par voie conventionnelle ou laparoscopique :

− Pylorotomie extra-muqueuse selon Fredet et Ramstedt : méticuleuse, courte, non hémorragique, nécessitant une analgésie parfaite (douloureuse)

− Technique : incision de la séreuse , écartement des berges musculaires et finalement la hernie de la muqueuse

− La sonde gastrique est retirée en fin d’intervention et reprise de l’alimentation dès la 3ème heure, de façon fractionnée et progressive.

POINTS À RETENIR:

− La réanimation préopératoire est primordiale, avant l’acte chirurgical.

− Le tableau clinique est assez univoque

− La notion d’intervalle libre est très évocatrice

− L’association de SHP et du RGO est très classique (syndrome de Rovirolta)

− La mortalité de la Pylorotomie extra-muqueuse est nulle