Diagnostic positif
o Terrain : Enfants entre 6 mois et 5 ans (pic de fréquence : 2 ans)
o Caractériser le type de crise => Diagnostic d’interrogatoire :
§ Durée de la crise, topographie[généralisée (le + fréquent) ou partielle]
§ Type de mouvement [accès tonicocloniques ++ ou simple révulsion oculaire + hypertonie ou hypotonie ou clonies suivies d’une hypotonie post-critique, spasmes surtt en flexion ou myoclonies ds le cadre d’une épilepsie débutante]
§ Déficit post-critique (évoque une crise longue)
§ Etat de conscience per-critique : Perte de connaissance ou perte de contact
o Tolérance de la crise et manifestations neurovégétatives
§ Respi : bradypnée, irrégularité respi, apnée, cyanose, encombrement
Diagnostic étiologique
· Convulsions occasionnelles (fréquent : 5% des nourrissons et 1/3 des convulsions de l’enfant)
Ü Avec fièvre > 38°5
§ Crise convulsive hyperthermique proprement dite : 90 % des convulsions occasionnelles du nourrisson
Simple
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Compliquée (= hospit)
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Âge (+++)
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> 12 mois
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< 9 moisQ
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Durée
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< 15 min ou 1 crise/j
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> 20 minQ ou > 1 crise/j
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Localisation
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Pas de focalisation
pas de déficit post critique (hormis une hypotonie généralisée possible)
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Focalisation, crise partielleQ
déficit post critiqueQ
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Examen neuro ET dvpt (++)
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normal
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Anormal
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ATCD familiaux d’épilepsie
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–
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+Q
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Sensibilité au diazepam
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Bonne
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Résistance
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o 1 seul des critères est nécessaire pour faire le diagnostic de CCH compliquée
o Tous les critères pour celui de CCH simple
o Risque triple de CCH complexes ou compliquées
§ Récidive sous forme d’état de mal avec œdème cérébral++
§ Séquelles hémiplégiques en cas d’hémiconvulsions++ : Sd H-H= Hémiconvulsion hémiplégie avec svt ATCD familiaux du même type
§ Epilepsie ulterieure, partielle en particulier
o Ne pas confondre les CCH compliquées avec les autres convulsions occasionnelles fébriles : le mécanisme convulsivant reste ds ce cas seulement l’hyperthermie (infection ORL svt)
§ Autres convulsions occasionnelles avec fièvre
o Méningite purulente bactérienne
§ Chez le nourrisson < 1 an, la symptomato est très frustre :
o convulsions, hypotonie axiale, anorexie, fontanelle bombée , trbles du comportement, pleurs incessants, hyperexcitabilité et/ou hyperesthésie au moindre contact
§ Impose une PL systématique avant 12 mois et d’indication large chez le nourrisson
o Méningo-encéphalite virale (herpétique surtout)
§ Sd infectieux + Sd méningé + Sd encéphalitique (crise convulsive partielle svt cheiro-orale ou brachiocéphalique avec parfois déficit post critique ; troubles du comportement)
§ Pas d’atteinte des paires craniennes
§ Contage herpétique à rechercher : herpès labial , éruption génitale maternelle chez le NN
§ Aciclovir 60 mg/kg/j en 3 IVL pdt 3 sem dès la suspicion clinique avant même la PL
§ PL : [Clair, hyperlymphocytose, sang non coagulable, normoglycorrachie, hyperprotéinorrachie avec INF α, PCR herpès virus, peut être normale au début]
§ EEG [Tracé ralenti avec foyer d’ondes lentes périodiques et de pointes ou P-O fronto-temporales]
§ IRM [hyposignal hétérogène = œdème voire nécrose hémorragique dans régions fronto-temporales])
o Abcès cérébral++
o Thrombophlébite cérébrale++ (sur néphrose lipoïdique, déshydratation aiguë du nourrisson)
o Neuropaludisme
Ü Sans fièvre
§ Métaboliques
o Hypoglycémie (déficit en GH…) , Hypocalcémie (rachitisme…)
o Hyponatrémie (surcharge hydrique IV iatrogène…) , Déshydratation : hypernatrémie (GEA …)
o Ictère nucléaire
o Mie métabolique (dt acidose lactique)
o Déficit ou dépendance en B6 (pyridoxine)
§ Neurologique
o Hémorragie cérébro-méningée
o HSD aigu : Traumatique (maltraitance, lésions obstétricales ; forceps) , troubles de l’hémostase (hémophilie, Willebrand) , méningite purulente , déshydratation intracellulaire +++
o Anoxo-ischémie cérébrale : Mort subite manquée : entre 2 et 6 mois surtt , état de mal , séquelles
o Mie dégénérative du SNC
o Tumeur , malformation cérébrale
o Sd de West
o Epilepsie essentielle débutante
§ Vasculaire
o HTA :GNA, SHU
§ Toxique
o Aspirine, tricyclique, antihistaminique, théophylline, sympathomimétiques
o Alcool, camphre, CO, plomb
o Sevrage d’un anticonvulsivant ou d’un narcotique.
· Convulsions épileptiques (=> récurrentes)
Diagnostic différentiel
§ Spasme du sanglot : survenant au cours de pleurs avec asphyxie et cyanose suivi d’une perte de connaissance (parfois suivie de quelques secousses cloniques) chez un enfant agé de 6 mois à 3 ans (surtt 2ième année ) avec ATCD ds la fratrie svt . Tjs de bon pronostic
§ Malaise ou syncope vagal (RGO) toujours déclenché par un contexte particulier avec pâleur, mvt de révulsion oculaire avec hypertonie parfois qq secousses cloniques, suivi d’un sommeil post critique.
§ Hyper-eplexia, Mie des sursauts
§ Torticolis paroxystique bénin
Evolution – Pronostic (HP)
Ü Convulsions fébriles simples
§ Pronostic excellent, disparition spontanée sans séquelles avant l’âge de 5 ans le + souvent
§ Risque de récidive : 30 % en font une deuxième, max la 1ère année qui suit la crise, 10 % en font une troisième. Surtout si
o Avant âge de 1 an, crise prolongée (CF compliquée),
o Fièvre peu élevée / de courte durée,
o Atcd familiaux de convulsions fébriles
§ Risque épilepsie ultérieure = ~ 3 % ( soit équivalent au risque ds population générale)fdr :
o Crise prolongée
o Déficit post-critique
o Atcd familiaux d’épilepsie
Ü Convulsions fébriles compliquées
§ Risque d’épilepsie ultérieure augmente avec le nombre de critères de gravité
Ü Autres
§ En fonction de l’étiologie (ttt d’une hypoG, hypocalcémie,…)+ cf Epilepsies Q233
CAT en situation d’urgence
· La crise survient en votre présence ou la crise vient de survenir :
o Evaluation de la tolérance :
§ Respi : FR, encombrement bronchique, stase salivaire
§ CardioV : Hémodynamique (TRC) , cyanose, marbrures , froideur des extrémités
o Prise de la température
o Ex.clinique :
Ü Examen neuro à interpréter en fonction du temps écoulé depuis la crise et des médicaments administrés
§ Hypotonie habituelle : phase de récupération post-critique
§ Persistance déficit ds un des territoires : crise prolongée
§ Tbles focaux, sd pyramidal, tbles cs
§ Rechercher un Sd méningé +++
§ Rechercher un Sd HTIC (périmètre cranien, tension de la fontanelle)
Ü Recherche d’un foyer infectieux pouvant être responsable de l’hyperthermie
Ü Rechercher signes pouvant évoquer certaines étiologies : S de déshydratation, hépatosplénomégalie, dyschromie cutanée évocateur d’une phacomatose
· Mesures symptomatiques
o PLS (décubitus latéral G)
o LVAS : Aspiration naso-pharyngée, Oxygénothérapie au besoin
o VVP et surveillance par monitorage cardiorespi si nécessaire
o Rassurer les parents
o Faire un dextro (ttt d’une hypoglycémie)
· TTT médicamenteux (avec poso)
o Des convulsions si encore actives
Ü Diazépam (Valium) intra-rectal
§ 0,5 mg/kg (2ml = 10 mg = 1amp) à l’aide d’une canule à injection intrarectale et en maintenant les fesses serrées
§ Pas de ttt si crise a cédé, pas d’intérêt préventif
Ü Si échec à 5 min
§ renouveler l’injection de Valium® intrarectale ou IV à la même posologie
Ü Si échec à 20 min : état de mal convulsif
§ Hospitalisation avec materiel de ventilation à disposition
§ Barbiturique : phénobarbital (Gardénal) 15 mg/kg en 20 min en IVL (risque d’apnée et d’hypoTA)
§ Restriction hydrique
§ Rechercher et ttt de la cause
Ü Si échec à 40 min : Etat de mal réfractaire
§ Passage en réa, intubation et ventilation assistée
§ Di-phényl-hydantoïne (Dilantin) 16 mg/kg en 20 min en IVL puis 5 mg/kg/8 h (risque de BAV et hypoTA)
Ü Si echec :
§ Rivotril® 0,2 à 0,4 mg/kg/j en IVSE
Ü Si échec en dernier recours : Pentobarbital Nesdonal®
o De la fièvre s’il y a lieu
Ü Médicamenteux
§ Paracétamol seul en 1ièreintention : 60 mg/kg/j en 4 prises soit 15 mg/kg/prise . Ex : Efferalgan sirop®
o Le système doseur est gradué en kg, avec mention des poids 4-8-12-16 kg. Les autres graduations correspondent aux poids intermédiaires 6-10-14 kg.
o Remplir le système doseur en fonction du poids de l’enfant et ajuster le niveau de liquide à la graduation.
§ En cas de résistance à un ttt bien conduit => AINS
o Ibuprofène (40 mg/kg/j ) si > 6 mois
§ Eviter l’aspirine (60 mg/kg/j)du fait d’un possible Sd de Reye ds la cadre d’une Mie présumée virale (varicelle)
Ü Ttt physique à visée antipyrétique
o Déshabiller
o Pièce fraiche à 19-20 °c
o Majorer chaque biberon de 20 mL et en proposer 1 à 2 en plus la nuit
o Bain : 2 degré au dessous de sa température corporelle ( 37 si 39°C)
Ü Recherche de l’origine de la fièvre et ttt étio (BU ++ : pyélonéphrite aiguë) => consulter un medecin
· Indications d’hospitalisation pour bilan et examen complémentaires
§ 2 attitudes selon les équipes devant une 1ièreconvulsion fébrile simple
o Hospitalisation pour surveillance et bilan au besoin (en fonction de l’angoisse des parents…) ou
o Bilan aux urgences pédiatriques (PL +++ d’indication large entre 12-18 mois, glycémie, calcémie, iono sanguin, créatininémie +/- recherche de toxiques ds les urines +/- dosage ttt antiépileptique) , si normal , retour à domicile
o Ds tous les cas , il n’y a pas lieu de réaliser un EEG (RMO) ou une imagerie cérébrale
o NB : si plus de 3 CCH simple, discuter un ttt préventif par dépakine®
§ Convulsion fébrile compliquée (notamment âge < 1 an)
o Hospitalisation systématique
o Examens complémentaires (PL +++, iono sg, glycémie, calcémie, EEG, imagerie cérébrale)
o Surveillance
o Ttt préventif systématique par :
§ Dépakine® valproate de Na
§ Augmentation progressive de la dose jusqu’à 30 mg/kg/j en 2 fois durant 2 à 4 ans selon l’âge.
§ Effets secondaires du ttt
o Digestifs : nausée, vomissements et prise de poids
o Hépatite cytolytique
o ThrombopénieQ
o Tremblement d’attitudeQ
o Chute des cheveuxQ
o Inducteur de sclérodermie
§ Surveillance : préalable NFS, transaminase puis régulièrement ts les mois jusqu’au 6° mois puis tous les 6 mois.
§ Condition d’arret du ttt
o Age > 5 ans
o Pas de crise depuis 2 ans de ttt continu bien conduit
§ Ex clinique anormal (signes focalisés, hypotonie, syndrome méningé, trouble de la vigilance)
o Suspicion de convulsion autre qu’une CCH
o Hospitalisation
o Bilan étio paraclinique orienté (PL, EEG, ETF, TDM, IRM…)
o Ttt étiologique
§ Reconstituer la courbe de PC
· Vaccination et CCH
Ü Vaccin cellulaire inactivé de la coqueluche
§ ATCD de CCH lors de l’injection précédente est une CI formelle à une nouvelle injection . Il semblerait qu’une CCH en absence de ce contexte ne soit pas une CI
§ Toute encéphalopathie convulsivante ou non est une CI .
Ü Vaccin vivant atténué contre la rougeole
§ Un Atcd de CCH n’est pas une CI mais nécessite une surveillance + rapprochée .