Une définition anatomo-clinique de la glomérulonéphrite aiguë (GNA) est actuellement indispensable.1) Le terme de GNA désigne classiquement un tableau clinique :
– survenue brutale
– souvent post-infectieuse
– d’un syndrome néphritique associant :
. hématurie
. protéinurie
. rétention hydrosodée avec oedèmes et HTA
. insuffisance rénale
– dont l’évolution est le plus souvent favorable.
Un tel tableau correspond – dans la majorité des cas – à une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse (avec “humps”, c’est à dire des dépôts extra-membraneux en “chapeau de gendarme”) dont l’évolution se fera vers la régression spontanée.
2) Cependant, certaines glomérulonéphrites chroniques (membrano-prolifératives, endo et extracapillaires) peuvent se révéler par des symptômes identiques d’installation apparemment récente et brutale et l’on ne
saurait s’appuyer dans tous les cas sur la seule définition clinique traditionnelle de la GNA. Il importe donc de bien définir dans quelles circonstances la pratique d’une biopsie rénale devient indispensable au cours d’une GNA de l’enfant.
I) FORME TYPIQUE :GNA POST-INFECTIEUSE D’EVOLUTION BENIGNE
1) Clinique
Il s’agit d’un enfant d’âge scolaire, plus souvent un garçon, présentant éventuellement un fébricule, une fatigue ; des lombalgies vont apparaître brutalement :
– une hématurie macroscopique ;
– une oligurie ;
– une protéinurie d’importance variable ;
– des oedèmes du visage et des membres inférieurs., à chiffrer en appréciant l’importance de la prise de poids ;
– une HTA, dont on appréciera le retentissement cardio-pulmonaire (radio du thorax, ECG, échographie cardiaque) et au fond d’oeil., tandisque l’on institue une restriction hydrosodée.
2) Biologie
Les premiers examens montrent :
– une insuffisance rénale modérée : élévation variable del’urée etde la créatinine sanguines ;
– l’absence le plus souvent d’hypoprotidémie, de modification des lipides (pas de syndrome néphrotique) ;
– l’absence d’infection urinaire ;
– la présence de cylindres hématiques dans les urines.
Un examen est essentiel à réaliser précocement : l’étude du COMPLEMENT SERIQUE dont le taux est ABAISSE (fraction C3en particulier).
Fait remarquable, cette GNA se manifeste 1à 3 semaines après un épisode infectieux streptococcique :
– ORL (angine, otite, sinusite) ou cutané (impétigo, pyodermite)
La démonstration de l’origine post-streptococcique de laGNA repose sur:
– la recherche du streptocoque dans la gorge, sur la peau ;
– l’étude des anticorps antistreptococciques: ASLO, dont la montée est loin d’être constante (en particulier au cours des infections cutanées). Il est intéressant d’étudier les autres anticorps antistreptococciques: antistreptokinase, antistreptodornase, antihyaluronidase).
3) L’évolution
se fait vers la disparition spontanée des différents symptômes.
En quelques jours, on assiste à :
– la restauration de la diurèse
– la baisse de l’azotémie et de la créatininémie traduisant la normalisation de la filtration glomérulaire ;
– une régression de l’HTA, parallèlement à la correction de la surcharge sodée.
En quelques semaines :
– on note la normalisation du taux de C3, possible dès la 2° semaine, habituellement avant la 8°-10° semaine.
En quelques mois :
– la protéinurie diminue rapidement ( elle devient inférieure à 1g/24 heures). Elle disparaît le plus souvent dans les 3 mois et en tout cas avant un an ;
– l’hématurie, macroscopique pendant quelques jours ou semaines, devient microscopique avant de disparaître dans les 6 mois et en tout cas avant un an.
Dans cette forme typique et bénigne, la biopsie rénale n’est pas utile actuellement.
Elle montrerait des lésions de glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse associant :
– souvent de nombreux polynucléaires dans les anses capillaires,
– des dépôts ou humps sur le versant épithélial de la membrane basale sans lésions de celle-ci.
En immunofluorescence, ces dépôts fixent immédiatement le sérum anti C3et à un moindre degré le sérum anti IgG.
La guérison de ces lésions histologiques est constante :
– les polynucléaires et humps disparaissenten 3 mois ;
– la prolifération en 6 mois.
II) AUTRES ASPECTS DES GNAENDOCAPILLAIRES PURES CURABLES
1) En fonction de l’importance de la symptomatologie initiale,le tableau clinique peut comporter une menace vitale.
a) Formes anuriques :
L’anurie totale est exceptionnelle et de durée brève, mais elle peut, en l’absence de mesures thérapeutiques adaptées, menacer le pronostic vital du fait de ses conséquences métaboliques (hyperkaliémie, surcharge hydrosodée, acidose …).
b) Formes révélées par les complications de la surcharge hydrosodée :
Une GNA peut se révéler par:
– un état de mal convulsif par oedème cérébral ;
– une insuffisance cardiaque aiguë avec oedème pulmonaire
Ces manifestations neurologiques et cardio-vasculaires peuvent être favorisées par un apport hydrique et sodé excessif chez un enfant oligurique. Dans de telles situations, il faut savoir vérifier sans retard la pression artérielle et rechercher des signes urinaires, ensachant que certaines formes sont “à signes urinaires minimes”(oligurie mais pratiquement pas d’hématurie, ni de protéinurie). En dépit de leur gravité initiale, ces formes, bien traitées, ne compromettent pas le bon pronostic à long terme.
2) Les formes avec protéinurie importante peuvent s’accompagner d’un syndrome néphrotique en règle très transitoire.
3)Il faut souligner la fréquence des formes discrètes et fugaces- qui ne font pas partie des statistiques hospitalières. Rappelons dans tous ces cas la grande valeur diagnostique d’une baisse transitoire de C3.
4)Les récidives de GNA post-streptococciques, quelle que soit la ported’entrée de l’infection, sont exceptionnelles.
5)Les GNA post-infectieuses ne se limitent pas aux GNA post-streptococciques :
– infections microbiennes : pneumococciques, staphylococciques …
– infections virales : varicelle, écho B …
-mycoplasme.
III) AUTRES VARIÉTÉS ANATOMO-CLINIQUES DU SYNDROME NÉPHRÉTIQUE A DÉBUT AIGU
Il a été montré par la pratique de la biopsie rénale qu’un SYNDROME DE GNA peut inaugurer d’autres types de glomérulonéphrite de pronostic beaucoup plus réservé.
Toute atypie du tableau initial et surtout de l’évolution doit conduireà la BIOPSIE RÉNALE et singulièrement :
– une anurie,
– une HTA non expliquée par une rétention hydrosodée
– une insuffisance rénale, un syndromenéphrotique impur persistant au delà de quelques jours,
– une diminution de C3au delà de 8 à 10 semaines,
– une protéinurie importante persistante
– une rechute de l’hématurie macroscopique à distance de la première poussée.
Les glomérulonéphrites membrano-prolifératives (à dépôts sous-endothéliaux ou à dépôts denses intramembraneux) se révèlent une fois sur trois par un tableau cliniqueinitial évocateur de GNA (protéinurie ou syndrome néphrotique, hématurie, HTA, insuffisance rénale réversible).
Les glomérulonéphrites endo et extracapillaires à croissants focaux réalisent à la phase initiale un tableau clinique et biologique strictement superposable à celui des GNA curables à prolifération endocapillaire pure. L’évolution en est différente : insuffisance rénale initiale plus prolongée, symptômes urinaires plus prolongés persistant au delà d’un an, possibilité d’une insuffisance rénale à long terme.
Les glomérulonéphrites endo et extracapillaires à croissants diffus (G.N. dites “malignes” ou “rapidement progressives”) conduisent à l’insuffisance rénale terminale en quelques mois à quelques années.
Devant la récidive d’une hématurie macroscopique, il faut envisager la possibilité d’une maladie de Berger (G.N. à dépôts mésangiaux d’IgA-IgG).
IV) TRAITEMENT
1)Traitement symptomatique de la phase initiale
Dans la forme commune, il comporte essentiellement :
– le traitement de la rétention hydrosodée: régime désodé strict, diurétiques (Furosémide : 1 à 6 mg/kg/j).
– une surveillance clinique: poids,T.A, état cardio-vasculaire, volumede la diurèse.
– une surveillance biologique: ionogramme sanguin et urinaire, urée et créatinine sanguines.
L’hospitalisation en cas d’HTA et/ou de signes desurcharge cardio-vasculaire est nécessaire :
a) L’hypertension artérielle est le plus souvent corrigée par le traitement de la rétention hydrosodée. Si celui-ci est insuffisant, les antihypertenseurs deviennent indispensables.
b) en cas de défaillance cardiaquepar hypervolémie et H.T.A., il faut utiliser en urgence les diurétiques IV à fortes doses (Furosémide jusqu’à1O mg/kg/j) :
– les vasodilatateurs (inhibiteurs calciques),
– en cas de réponse insuffisante de ce traitement, il faut mettre en place une épuration extra rénale (dialyse péritonéale ou hémodialyse).
c) Le traitement de l’insuffisance rénale aiguë comprend:
– la prévention d’une intoxication par l’eau, d’uneinflation sodée,
– la lutte contre l’hyperkaliémie, l’acidose métabolique,
– l’épuration extra-rénale est rapidement nécessaire lorsque l’anurie est complète et lorsque les traitement précédents ne sont pas efficaces en quelques heures..
2)Antibiothérapie
– Pénicilline per os ou IM pendant 15 jours environ (ou érythromycine en cas d’allergie à la
pénicilline).
– Le GNA ne constitue pas une indication à une prophylaxie prolongée par la pénicilline.
– Traitement des foyers infectieux sinusiens ou dentaires, avec antibiothérapie adaptée.
– L’amygdalectomie est rarement indiquée ; après disparition des symptômes rénaux et sous protection antibiotique.
3)Formes avec lésions glomérulaires sévères
– La corticothérapie, les immunodépresseurs n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.
– Les G.N.malignes justifient le recours à des protocoles thérapeutiques lourds (embols de methylprednisolone, cyclophosphamide, voire échanges plasmatiques) qui ne peuvent être mis en oeuvre que dans des services spécialisés