Généralités
Il s’agit d’une vascularite aiguë, systémique d’origine inconnue, décrite au Japon en 1967, touchant surtout les nourrissons et les jeunes enfants < 5 ans, ubiquitaire, mais beaucoup plus fréquente en Asie qu’en
Europe. Le pronostic de la maladie est dominé par le risque d’atteinte cardiaque (anévrysme coronaire ++).
Diagnostic
A évoquer devant toute fièvre > 5 j chez l’enfant surtout en cas d’altération de l’état général.
Critères diagnostiques
– Fièvre > 5 j
–Eruption cutanée non spécifique
– Conjonctivite bilatérale aseptique
– Atteinte muqueuse : chéilite, pharyngite, glossite
– Modification des extrémités : érythème palmo-plantaire, œdème du dos, des mains ou des pieds
– Adénopathies cervicales de diamètre >15mm
Le diagnostic est retenu en présence d’au moins 4 des 5 autres critères que la fièvre.
Il existe de nombreuses formes incomplètes ou atypiques. En l’absence d’autre pathologie pouvant expliquer les symptômes, la résolution de la fièvre et l’amélioration spectaculaire de l’état général après traitement d’épreuve peuvent être considérées comme un bon critère diagnostique. Dans ce cas, la desquamation péri-inguéale des doigts et des orteils survenant vers J10–J15 est aussi un critère diagnostique rétrospectif.
Bilan biologique et radiologique
Aucun examen n’est spécifique de la maladie de Kawasaki.
Il existe toujours un syndrome inflammatoire important avec polynucléose neutrophile et CRP élevée.
On recherchera également une cytolyse hépatique et une augmentation desγGT, une hypoalbuminémie (péjoratif), une leucocyturie aseptique, une méningite aseptique. Une thrombocytose importante est constante mais retardée vers J10-J15.
L’échographie abdominale peut mettre en évidence un hydrocholécyste.
L’ECG recherche des troubles du rythme.
L’échocardiographie recherche une péricardite, une myocardite ou une endocardite à la phase initiale ; des anévrysmes des coronaires à la phase secondaire.
Traitement
Il permet la résolution rapide de la fièvre et des signes cliniques mais surtout prévient l’apparition des lésions cardiaques s’il est administré dans les 10 j après le début de la fièvre :
– immunoglobulines polyvalentes (TEGELINE) : 2 g/kg en IVL sur au moins 6 h (risque de choc immuno-allergique) ;
– associées à acétylsalicylate de lysine (ASPEGIC) à dose anti-inflammatoire (80 à 100 mg/kg/j en 4 prises) jusqu’à normalisation de la CRP puis à dose antiagrégante (5 à 10 mg/kg/j en 1 prise) pendant au moins 3 mois et plus si lésion coronaire.
En cas de persistance des symptômes après une première cure d’immunoglobulines polyvalentes, une deuxième dose doit être administrée, puis on peut essayer des bolus de corticoïdes en IV.
Évolution
En l’absence de traitement, des lésions coronaires surviennent dans 20 % des cas avec risque de décès par trouble du rythme, thrombose ou rupture et risque de séquelles définitives (1 fois sur 2) constituant la première cause de cardiopathie acquise en France.
Après traitement, le risque d’atteinte coronaire diminue à moins de 5 %. Un suivi échocardiographique est indispensable pendant au moins un an ou plus si atteinte coronaire.