I Introduction
La maladie de Behcet est une affection multisystémique, elle est d’étiologie inconnue, elle atteint
essentiellement le sujet jeune avec prédominance masculine
-Elle est fréquente au Japon, aux pays méditerranéens
-Atteinte neurologique dans 14-20 % des cas
-Les manifestations cliniques sont très polymorphes
-Elle touche quasi exclusivement le SNC
-L’atteinte neurologique est de mauvais pronostic tant fonctionnel que vital.
II Généralités sur la maladie de Behcet :
-La maladie de Behcet fait partie des vascularites
-Elle touche plusieurs organes surtout cutané et oculaire
-La pathogénie est inconnue mais association significative avec HLA B27
-Les manifestations cliniques sont cutanées et oculaires, et sont utilisées comme critère de diagnostic
• Atteintes cutanéo-muqueuses : ce sont essentiellement des aphtes buccaux et génitaux (aphtose bipolaire)
• Érythème noueux
• Hypersensibilité cutanée aux points d’injection
• Atteinte oculaire : c’est une uvéite antérieure
• Atteinte vasculaire : c’est essentiellement une thrombose veineuse
• Autres manifestations :
ψ Atteinte articulaire
ψ Atteinte digestive
ψ Atteinte rénale
ψ Atteinte cardiaque
ψ Atteinte neurologique
-Le diagnostic de la maladie de Behcet est cliniqueet il est basé sur des critères :
• Aphtose bipolaire récidivante
• Présence au moins de deux manifestations :
ψ Aphtose génitale
ψ Lésions cutanées
ψ Lésions oculaires
ψ Hypersensibilité cutanée.
III Neuropathologie
-Les lésions siègent au niveau du SNC, avec prédilection au niveau du tronc cérébral, ganglions de la base et les capsules internes (ou passe le Fx pyramidal)
-Les lésions sont de 3 types :
• Lésions inflammatoires : au niveau des méninges (infiltrat inflammatoire, lymphocytes et PN)
• Foyer d’ischémie (nécrose tissulaire)
• Altération neuronale
-2 mécanismes physiopathologiques sont incriminés :
• Méningo-encéphalo-myélite
• Thromboses veineuses cérébrales.
IV Aspects cliniques :
-Les manifestations neurologiques apparaissent entre 30 et 40 ans, elles sont souvent précédées par l’aphtose bipolaire
-Le début est souvent brutal ou subaigu
-L’évolution peut se faire par poussées ou de façonprogressive
A Méningo-encéphalo-myélite :
1 Atteinte méningée :
-Le plus souvent elle est asymptomatique, c’est l’étude du LCR qui montre une lymphocytose.
2 Atteinte pyramidale :
-Le déficit moteur peut réaliser une hémiplégie régressive ou à bascule ou bien paraplégie ou tétraplégie.
3 Atteinte du tronc cérébral :
-Elle est dominée par l’atteinte bulbaire (les nerfs crâniens qui sortent du bulbe), avec troubles de la déglutition et des troubles de la parole
-Syndrome pseudo-bulbaire qui se manifeste par des rires et pleurs spasmodiques.
4 Atteinte cérébelleuse :
-Syndrome cérébelleux avec troubles de la coordination et apraxie de la marche.
5 Troubles psychiatriques :
-Fréquents
-Se manifestent par des troubles du comportement, de la personnalité et de l’humeur
-Ils sont souvent associés à un tableau neurologique lourd.
6 Troubles cognitifs :
-Troubles de la mémoire
-Affaiblissement intellectuel qui peut réaliser une démence sous corticale.
7 Troubles sphinctériens :
-Quand il y a atteinte médullaire associée.
8 Autres signes cliniques :
-Crises épileptiques
-Mouvements anormaux.
B Thromboses veineuses cérébrales :
1 Superficielles :
-Elle peut toucher tous les sinus du haut en particulier le sinus longitudinal supérieur, sinus latéraux
-Cliniquement :
• Syndrome d’HTIC : céphalées, vomissement, au fond d’œil : œdème papillaire, TDM normale, sur TDM ou IRM : signe du delta vide, l’artériographie apporte le diagnostic
• AVC veineux :
ψ HTIC
ψ Déficits neurologiques qui peuvent être à bascule
ψ Crises épileptiques
ψ Scanner ou IRM : infarctus hémorragiques diffus (nerappellent pas un territoire artériel)
2 Profondes :
Le tableau est caractérisé par l’installation brutale rapidement progressive des déficits neurologiques focaux, un syndrome du tronc cérébral, et des troubles neuro-psychiatriques pouvant aller jusqu’à la démence.
V Examens paracliniques :
1 Biologie :
-Syndrome inflammatoire : VS accélérée, Hyperleucocytose à PN.
2 Etude du LCR :
Dans la plupart des cas le LCR est inflammatoire avec méningite lymphocytaire et augmentation modérée de la protéinorachie.
3 TDM :
Les images vont dépendre du tableau clinique
Méningo-encéphalo-myélite :
-Atrophie cortico-sous-corticale
-Hypodensités au niveau des noyaux gris centraux etdu tronc cérébral
Thrombose veineuse des sinus :
-TDM peut être normale ou montrer des signes indirects de la thrombose veineuse : signe du delta vide Hypodensité à l’intérieur du sinus longitudinal sup
Il peut révéler un infarctus hémorragique
-Thromboses profondes :
Hypodensité bilatérale des noyaux gris centraux
4 IRM, Angio-IRM :
-Plus sensible que le scanner
-Angio-IRM permet de voir la thrombose des sinus.
5 Artériographie cérébrale :
Utile dans le diagnostic en cas de thrombophlébite cérébrale superficielle ou profonde avec temps veineux.
VI Diagnostic positif :
1 Maladie de Behcet connue
2 Maladie de Behcet inconnue :
-Les signes cardinaux de la maladie doivent être recherchés :
• Aphtose bipolaire
• Atteinte oculaire
-Le diagnostic doit être également évoqué devant toute thrombophlébite cérébrale et devant tout syndrome psycho-organique du sujet jeune.
VII Traitement:
Il est basé sur la corticothérapie qu’il faut instaurer de façon précoce et au long cours
Prédnisone : 1-1.5 mg/kg/j
a: Méningo-encéphalite sévère :
Corticothérapie + immunosuppresseurs : Cyclophosphamide (Endoxan) sous forme de cures (1 à 2 ans)
b: Thrombose veineuse :
Corticothérapie + anticoagulants (héparine puis relai par les anti-vitK).
c: Traitement d’appoint :
Colchicine* : dans les formes cutanées et oculaires, mais également neurologique.